Доц. д-р Атанас Кацаров
Хемофилията е наследствено заболяване, което се предава от майка на син и се характеризира с нарушение на кръвосъсирването. Това се изразява в продължително кървене след нараняване, ставни кръвоизливи при минимални травми или смъртоносни неспиращи кръвотечения или мозъчни кръвоизливи.
Хемофилията засяга само мъжете и гените се унаследяват рецесивно. От най-ранна детска възраст, с първата травма, започват промените в ставите, които завършват със смяна на ставата с изкуствена.
Най-вредно влияние върху хрущяла оказва кръвта
Тя се отделя от лесно кървящия вътрешен слой на капсулата (синовия), който е богато кръвоснабден и блокира биохимичните процеси в хрущялните клетки.
Достатъчно е да има 24 часа изявена хемартроза (наличие на кръв в ставата), за да станат промените на хрущяла необратими. Това е т.нар. хемофилна артропатия.
Целта на лечението е да се осигури спешна евакуация на хемартрозата и с последващо поддържащо лечение да не се допускат нови ставни кръвоизливи. Освен че увреждат хрущяла, повтарящите се кръвоизливи могат да окажат влияние на растежа на костите и дължината на крайниците. Директната увреда на хрущяла е налице, но увредата на синовията (ставната капсула) води до контрактури (застинали стави), ограничения в движението, както и формирането на т.нар. псевдотумори – костно-ставни разраствания на съединителна и костна тъкан около ставите.
Всичко това води до болка, нарушение на качеството на живота и инвалидизация.
Преди генерализираното прилагане на фактор-заместващата терапия на първо място по засягане бяха коленните стави, последвани от лакътя и глезените, рамото и китката.
С навлизането на широката профилактика, (home treatment или т.нар. домашно лечение) пациентите с хемофилия водят нормален живот и са доста активни, дори практикуват спортове с голямо натоварване или контактни спортове.
Цялата статия може да прочетете тук.
